小儿脑瘫
疾病: 小儿脑瘫( 别名:脑性瘫痪,大脑性瘫痪,脑瘫)
概述: 脑性瘫痪的简称,指婴儿出生前到出生后1个月内发育期非进行性脑损害综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。
症状:
检查: 脑多普勒超声(TCD) 颅脑CT检查 脑电图

  脑性瘫痪(cerebral palsy)也称婴儿脑性瘫痪(infantile cerebral palsy),是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合征,我国脑性瘫痪专题座谈会(1988)提出脑性瘫痪的定义是:婴儿出生前到出生后1个月内发育期非进行性脑损害综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。其他原因导致的短暂性运动障碍、脑进行性疾病及脊髓病变等,不属本病的范围。

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  脑性瘫痪的病因复杂,包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、围生期及出生后病因等,许多患儿找不到明确的病因。据Ellenberg统计,分娩过程损伤致病占60%~65%,产前原因占30%~40%,产后原因约占12%。

  1、出生前病因:包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等,遗传因素在发病中的作用不明显。

  2、围生期病因:病例分析表明,早产是脑性瘫痪的确定病因。分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧,难产或过期婴儿产程过长,产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期病因。母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症,如血清未结合胆红素>340µmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。

  3、出生后病因:包括各种感染、外伤、中毒、颅内出血及重症窒息等。

  其他原因可能还包括父母亲吸烟、酗酒、吸毒,孕母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠高血压综合征、妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、前置胎盘、先兆流产。还可能与服用避孕药、治疗不孕的药物、保胎药等因素有关。

  高产次,高孕次,有死胎死产史,早产、流产史,双胎或多胎,胎儿发育迟缓,宫内感染,宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良,妊娠反应重、脐带绕颈、急产,不恰当助产,产钳分娩,臀位产,产程长等原因均有可能导致本病。

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  因为脑瘫的发病机制各不相同,临床上常表现为不同脑区受累的特征。

  根据相应的临床特点,脑瘫可分为多种类型。

  一、手足徐动型:主要病变部位集中在锥体外系,常常表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重,安静时减轻,入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显,如取拿物品时不能顺利接触该物品,而是上肢高举或伸向后方,摇动,全身用力、面部肌肉活动增多,表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低,腱反射不亢进,亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。

  二、痉挛型:脑瘫患儿大多数属于这种类型。也是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高,以屈肌张力增高为主,下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难,膝部屈曲不易伸直,腓肠肌收缩而致跟腱挛缩。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋,两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态,足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪,腱反射亢进,病理反射阳性。

  根据受累部位的不同,痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见,其他类型少见。

  三、共济失调型:这种类型较少见,主要表现为小脑病变体征,常见眼球震颤,辨距不良,步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低,腱反射不亢进。

  四、其他类型:除上述二型外,尚有以下少见类型:

  1、强直型:主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状,腱反射不亢进。

  2、肌张力低下型:表现为肌张力低下,但腱反射存在或亢进。

  3、震颤型:表现为静止性震颤,与锥体外系受累有关。

  此外,脑性瘫痪患儿常由于较广泛的脑损伤引起,故合并其他神经系统异常者较为常记。例如,25~80%的患儿伴有智力低下;25~50%的患儿合并癫病,并有少数病例合并语言障碍或感知觉及行为异常等。

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  一、电诊断:

  1、脑电图(EEG):由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。

  2、诱发电位:怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。

  3、脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。

  4、脑磁图检查。

  5、肌电图:了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。

  6、脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。

  二、影像诊断: 颅脑CT、MRT检查。

  主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化,可伴有先天性脑穿孔畸形,透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。

  三、实验室检查: 智商测定。评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。

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  脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。手术仅能作为一种辅助性的治疗手段,而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。

  一、手术治疗:对于严重的关节挛缩、畸形可予以恰当的手术矫治。常见的有腱膜松解术,选择性周围神经部分切断术,Hoke跟腱腱滑动延长术,股直肌远端转移术等。

  二、药物治疗:

  1、本症的治疗无根治方法,药物也是辅助治疗作用,主要有脑活素、胞二磷胆碱、A型肉毒毒素、脑苷肌肽、巴氯酚、安定等。

  2、及时治疗合并症。对有视听障碍者及时矫正,有语言障碍者进行语言训练,智力低下者进行特殊教育,有癫痫发作者应积极用药物控制发作。

  三、康复治疗:

  1、以纠正运动障碍和异常姿势、恢复正常运动发育为主,应采用理疗、体疗、手术疗法等多种措施进行矫治和训练。

  2、对于运动异常应采取综合措施进行治疗。常用方法有功能训练、日常生活技能训练、体疗、理疗等。按摩、针灸、推拿等也能促进症状的改善。[详细]

  3、全面关心患儿,注意生活护理及营养保证。

  4、功能和智力训练:以鲍氏提出的“0~3岁早期干预大纲”为指导, 针对疾病损伤造成的不同功能障碍, 制定不同的诊疗方案,进行感知、视听、语言、记忆和动作训练,结合婴儿操综合治疗。

  5、运动疗法:减重步态训练、Bobath法、Bojta法、上田疗法、 作业疗法、平衡功能训练、感觉统合治疗、文体疗法等。

  四、心理疗法:与患儿交谈,观察其情绪、心理、兴趣,进行诱导和启发, 调整病态心理,通过游戏、音乐开发智力。

  五、中医疗法:针灸、推拿按摩等理疗,也可辩证施治使用中药。

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  一、婴儿出生前,积极开展早期产前检查、胎儿预测,开展优生优育宣传教育,做好围产期保健工作,防止胎儿发生先天性疾病。

  二、孕妇应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒;不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;避免辐射等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查,最好少看电视及操作计算机,如因为工作需要,可以穿着防辐射的衣服,减少辐射。有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:

  1、高龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上。

  2、近亲结婚。

  3、有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史。

  4、孕妇智力低下,或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史。若怀孕早期发现胎儿异常,就尽早终止妊娠。

  三、出生时,分娩过程中引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。因此,应预防早产、难产,提高医护人员的医技、医德,认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿各项处理,这是预防小儿脑瘫发生的极为重要的一环。

  四、胎儿出生后一个月内要加强护理,合理喂养,预防颅内感染、高热惊厥、脑外伤等疾病,若出现应尽早去医院诊治。

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